重症肌无力的遗传性易感性
重症肌无力属于自身免疫性疾病,是种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。重症肌无力在普通人群中的发病率为0.5-5/10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1:2。
重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶尔拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无力,乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。
(一)先天性重症肌无力
此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。
(二)家族性婴儿型重症肌无力
指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长可好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。
(三)胆碱酯酶缺乏
此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。
(四)青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
建议要做好重症肌无力患者的心理护理,重症肌无力患者保持积极愉快的心情,消除悲观消极、恐惧、急躁、忧郁等不良精神伤害,建立战胜疾病的信心。因为坚强的意志和乐观的生活态度,对提高疗效,对于治疗效果以及治疗的进展有着促进作用。
重症肌无力确实属于难治性疾病,目前,西医仍没有理想疗效的药物与疗法,西医中治疗重症肌无力最常用的疗法是激素冲击疗法,服用抗胆碱酯酶类药物如溴吡斯的明或肾上腺皮质激素类药物如强的松等,特点是疗效迅速明显,服用药物的几个小时内和正常人一样。但这也是此类药物的缺点,药效只有几个小时,需要患者长时间甚至终生服药,长期服用此类药物的副作用不容忽视。
中医特色在现阶段治疗重症肌无力方面居于重要地位。根据中医理论借助现代医学的高新科技,研究人员作了大量的工作,不断研究探索特色中医中药有效的治疗方案,并及时应用于临床中,大大地提高了本病的治疗效果,明显的改善了病人的生活质量,延长的患者的生命。因此,患病后不要消极等待,抓住时机,积极治疗还是可以控制病情以至消除症状及体征,达到临床痊愈。由于特色中医药疗效可靠稳定,治愈后不易复发,并且随着现代特色中医药制剂的技术革命,特色中医药在世界医学领域的地位和知名度越来越高,被世界上众多的医学专家看好,专家认为特色“中医药”治疗疑难病有着广阔的光明前景,是西医不能比拟的。
临床特效中药验方五龙荣肌汤——重症肌无力的克星!
《五龙荣肌汤》
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。
功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾
主治病症:重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤,肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
临床运用:五龙荣肌汤是王世龙主任历经20多年的临床研究,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个效方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓痿软无力甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾、胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。
辨证要点:
主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证多见
周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。
肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短黄。舌质红、苔黄、脉细数。
湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔黄腻脉濡数。
脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻
肝肾亏虚:病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。
瘀阻脉络:四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。
在治疗上述病症中,王世龙主任会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对因五脏的五味主药的剂量已达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的,使患者恢复健康。临床上出现肌肉痿软无力,是以筋脉弛缓。软弱无力,升降失司,不能随意运动为主要特征的疑难杂症《黄帝内经》云:“脾主身之肌肉。”这是因为人体的四肢、肌肉,均需要脾胃运化来的水谷精微物质来滋养。只有脾气健运,气血生化有源,周身肌肉才能得到水谷精微物质的充养,从而保证肌肉丰满,强健有力。故《黄帝内经》又云:“脾主运化水谷之精,以生养肌肉,故主肌肉。”所以在治疗本证王世龙主任在遵循古人治痿独取阳明的基础上重视脾胃调节的同时也不忘补益肝肾、培本固元从根本上解决患者的问题。在几十年的不断研究和使用中取得良好的疗效为广大患者带去福音,得到大家的认可和赞誉。
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