双下肢进行性萎缩运动神经元病渐冻症治
双下肢无力进行性萎缩典型病例
王某，男，50岁，年5月20日初诊。主诉：双下肢无力3年，加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现肢体无力，右下肢为甚，以劳累及步行后加重，不能正常工作，时有饮水发呛，右下肢肌肉明显萎缩，故来治疗。
症见：面肌震颤，双手大、小鱼际、双侧腓肠肌、舌肌萎缩，四肢肌张力降低，膝腱反射减弱，舌质淡苔薄白，脉沉细。之前心肺物理检查、胸部Ｘ线摄片、头颅CT检查均正常。
肌电图提示：左胫前肌、左拇长展肌呈神经元性损害，左腓肠神经、左正中神经感觉神经诱发电位波幅降低，传导速度正常；右胫前肌、股四头肌明显神经元损害。
脑电图提示：低功率脑电地形分布图。
西医诊断：运动神经元病。中医诊断：痿证。
辨证：脾运不健，气血亏虚，肝血不足，筋肉失养。
治则：益气健脾，养血柔肝。
用基本方加杜仲15g，天麻10g，黄芪渐增至60g。连服30剂，自觉乏力明显改善，面肌震颤减轻。继续守法服药6月余，面肌震颤消失，饮水未再发呛，双手鱼际肌较治前丰满，肢体活动有力，恢复正常工作，嘱间断坚持服药巩固疗效。
运动神经元病临床并非罕见，由于病因不详，治疗尚无突破性进展。就其临床表现可归属中医痿证范畴，但尚未见大样本资料报道。本病主要症见肢乏无力、肌肉萎缩，临床以虚证为多。气血亏虚，筋肉失养是其主要病机。根据“治痿独取阳明”及“筋痛必当舒肝”的理论，经临床治疗中验证比较，组成以健脾胃促气血生化之源、养肝血而舒筋通络为基本方。方中大剂量黄芪，配党参、白术益气健脾，脾运得健，化源充足，自能养肌丰肉，使萎缩改善；以熟地、当归、白芍、丹参大队养血滋补之品以充化源之资，与补气药相伍，使气血互生，气有所化，血有所助；以鸡血藤、伸筋草引药入经，二药又善柔筋通络，使肌肉关节伸缩自如。由于药证相合，故有较好疗效。本病发展缓慢，病程较长，临床治疗应在辨证基础上守法守方坚持服药，疗效才好。在病情明显改善后，可以内服基本方数倍加量后研成粉末冲服，或装胶囊服用，这样更易为患者接受。只要坚持治疗，一般都可缓解症状，恢复正常工作，但远期疗效及治法仍待观察总结和提高。
肌肉萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。在健康的主食基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。
同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。
