脂质沉积性肌病的病因你知道几个

1、患者一定要了解人体脂肪代谢是全身性的,脂肪代谢障碍可以发生在整个机体,并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症,表现为脑病综合征,这个疾病主要见于婴幼儿,并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。

2、患者一定要注意脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍,均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。引起LSM的病因,常见者为肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏。

3、医院接受正规治疗,做一个全面检查,早发现早治疗,患者一定要积极配合医生的治疗,患者一定要知道有肌红蛋白尿及肾功衰竭应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食,一定要避免持久运动及空腹饥饿。

治案一则:

患者李某,12岁,身高1.73m,体重46kg,反复呕吐、纳差乏力3年,大便稀溏2年,易疲劳,不能上体育课,稍活动即觉无力,爬楼至3层觉体力不支。无明显诱因放学回家后头晕、呕恶,持续3日左右,始1-2月发作一次,渐至每周一次,于医院按脑膜炎、神经炎等治疗,病情无明显变化。,患者始厌食,逐渐消瘦,半年消瘦10余kg,体力下降,行走乏力。医院查生化示:乳酸脱氢酶IU/L,羟丁酸脱氢酶IU/L,肌酸激酶IU/L,CK-MB质量96.4ng/ml。肱二头肌病理诊断示:代谢性肌肉样病理改变,符合脂质沉积性肌肉病的典型病理改变。

后进行治疗,治疗5次患者体力增加,行走距离增长,食量增加;治疗9次,晨起空腹体重48kg;治疗14次,晨起空腹体重49kg,已能徒步上五楼中间无休息;治疗20次,晨起空腹体重50kg,一般活动已不觉不适,纳可,眠可。查生化示:乳酸脱氢酶IU/L,羟丁酸脱氢酶IU/L,肌酸激酶78IU/L,CK-MB质量3.9ng/ml。总计治疗20次,回家调养。

复诊时,无不适主诉,体重53.5kg,生化无明显异常。

八角固力汤:

目前治疗方面八角固力汤对于脂质沉积性肌病重症肌无力肌营养不良等痿证有不错的效果,八角固力汤的特点是:可逐步渗透可逐步吸附、可逐步吸收,可靶向作用、可方便起效,减少副作用发生

主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。

功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。

擅治病症:重症肌无力、脂质沉积性肌病、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。

八角固力汤是王世龙医师在临床上通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个中医处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,在临床治疗中取得了一些成效。

痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称

预后

多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。

  明确预防脂质沉积性肌病的方法也是非常重要的,有该疾病家族病史的人要密切


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