让21岁的霍金先生全身瘫痪的卢伽雷氏症到
年3月14日,霍金去世,享年76岁。
斯蒂芬·威廉·霍金(StephenWilliamHawking),年1月8日出生于英国牛津,英国剑桥大学著名物理学家,现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。
天妒英才,霍金年仅21岁时便患上肌肉萎缩性侧索硬化症(卢伽雷氏症),全身瘫痪,失去了语言发音能力,只有手部三根手指可以活动。
卢伽雷氏症
这是一种原因不明的、可以导致人们身体中支配肌肉运动的一种特殊神经细胞进行性死亡的疾病,又被称为肌萎缩侧索硬化症。目前认为造成运动神经元病主要原因之一是运动神经细胞内的谷氨酸堆积过多,产生细胞毒性反应,久而久之造成神经细胞的死亡。症状首先发生在身体的局部,以后症状会扩散到全身,表现为肌无力、束颤(即微小、非自主性肌肉颤搐)、平衡失调、咽下困难、声音改变、言语不清、中断言语和痛性痉挛。最常见的死亡原因是由于呼吸系统的运动神经元死亡或意外吸入的食物引起感染造成的呼吸衰竭。患者自确诊后,一般存活2-5年,也有患者存活10年以上。这种病发病率为2/10万,一般多鉴于40岁左右的中年人。台湾运动神经元病患者协会将这种病形象的描述为:我不是植物人,只是全身渐渐不能动了;我有话要说,只是说不出来;我很想吃东西,但是不能吞咽;我很想抓痒,但是手不能动;我很想活动,但是脚站不起来;我头脑清楚,但只有两眼会动;请帮我尊严的活着,安宁的死去。
1.症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。
2.工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。
3.日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。
4.吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡