浅谈渐冻人——肌萎缩性脊髓侧索硬化症(下
浅谈渐冻人——肌萎缩性脊髓侧索硬化症(下
来源：医院
相干检查
血液检查并没有特别异常。临床诊断正确率推估可达95%以上，但若能以肌电图(electromyography)左证更佳。肌电图应可发现三个肢体以上的活动性去神经现象(activedenervation)，而神经传导检查(nerveconductionstudy)应为正常，不会看到传导阻滞(conductionblock)现象，若有传导阻滞则须斟酌其他可能性。最近的文献建议将肌电图测得的慢性神经病变(chronicneurogenicchange)纳入肢体症状的一部分，并且在临床怀疑ALS的个案身上，肌电图若有发现束动电位(fasciculationpotential)，应当作颤动电位(fibrillationpotential)和正相尖波(positivesharpwaves)而注记去神经现象。6约30%的ALS病人脑脊液(CSF)蛋白质含量会超过50mg/dl，仅在10%的病患会发现脑脊液蛋白质大于75mg/dl。脑脊液中蛋白质含量上升暗示着单株免疫球蛋白增高(monoclonalgammopathy)或淋巴瘤的可能性；临床上可安排免疫电泳分析(immunofixationelectrophoresis)来帮助鉴别诊断免疫球蛋白增高，若病症怀疑是单株免疫球蛋白增高，另有骨髓检查可供辅助诊断。
诊断
对成人来讲，发现广泛的下运动神经元征象(肌肉萎缩、无力及肌束抽搐)几近就能诊断运动神经元疾病，尤其是在同肢体上发现肌腱反射增强、霍夫曼征象、巴宾斯基反射等上运动神经元征象时更加准确。由ElEscorial诊断基准可知，结合不同程度的上、下运动神经元征象，可以得知不同的诊断确信度。7,8目前临床诊断准确度推估应有95%以上；但是在诊断ALS之前，仍须仔细从病史、理学检查及各种客观检查排除其他可能之鉴别诊断(如表2)。
医治
除症状医治外，ALS目前仍无药物医治可有效改变病程。相干医治性实验已显示，包括免疫抑制法、免疫增强法、血浆置换术、淋巴结放射医治、麸胺酸拮抗剂、神经生长因子和抗病毒药物在内的疗法，都无明确疗效。美国FDA唯一核准ALS的医治用药为Riluzole(商品名Rilutek)，为一种麸胺酸抑制剂；根据目前相干研究指出，Riluzole只能延长病人存活时间数个月，且对生活质量或功能无明显帮助。某小规模实验指出锂盐(每次服用毫克，逐日2至三次)也可以延长ALS病人的存活时间和运动功能，惟需要保持血中浓度0..8mEq/L以避免锂盐中毒，而且参与实验病人太少，参考价值尚有争议。美国神经医学会发表的证据回顾(evidence-basedreview)文章建议，除给予Riluzole以外(证据等级A)，对ALS患者，经皮内视镜胃造口术(percutaneousendoscopicgastrostomy)导管的放置与使用，有助于控制患者体重和延长患者存活时间(证据等级B)；而对ALS患者合并呼吸功能不全，非侵入性呼吸(non-invasiveventilation)器材的使用有助于延长存活时间(证据等级B)、延缓肺功能下落及改良生活质量(证据等级C)，早点使用非侵入性呼吸器乃至能够帮助清除痰液(证据等级C)。9近年来ALS致病机制的研究颇有进展，多项标靶医治(targettherapy)正在进行不同阶段的临床试验，包括Ceftriaxone、Arimoclomol、Dexpramipexole等药物，结果使人期待。10
结论
对医师来讲，ALS的临床诊断其实不困难，最困难的是如何告知病人及家属罹患此病，因其快速渐进的病程常常让病人病家感到恐惧、悲伤及失望。若病人病家能与医护人员配合，仔细地照顾患者，仍能使病患取得良好的生活质量；也希望目前正在进行中的相干研究或实验结果，能够为病患们带来一丝曙光。病患及家属亦可参访渐冻人协会站()了解ALS相干信息。
表1运动神经元疾病简易分类
表2运动神经元疾病鉴别诊断
延髓症状(bulbarsymptoms)
重症肌无力
眼咽型营养不良
脑干病灶(肿瘤、梗塞、感染、去髓鞘病变)
上运动神经元症状
颈椎退化性脊髓病变或神经根病变(cervicalspondyloticmyelopathy/radiculopathy)
家族性痉挛性截瘫(familialspasticparaparesis)
HTLV-1相关性脊髓病变(HTLV1-relatedmyelopathy)
热带痉挛性下肢无力(tropicalspasticparaplegia)
亚急性合并退化症(subacutebineddegeneration)
肾上腺脑白质退化症(adrenoleukodystrophy)
多发性硬化症(multiplesclerosis)
下运动神经元症状
脊髓性肌肉萎缩症(SMA)
肯尼迪氏症(KennedyDisease)
恰克-马利-杜斯氏病(Charcot–Marie–Toothdiseases)
远端型遗传性运动神经病变(distalhereditarymotorneuropathies)
小儿麻痺后症候群(post-poliosyndrome)
慢性脱髓鞘多发性神经炎(chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy)
多源性运动神经病变合并传导阻滞(multifocalmotorneuropathywithconductionblock)
良性单肢肌萎缩症(benignmonomelicamyotrophy)
成年型GM2神经节苷脂储积症
多发性肌炎(polymyositis)
包涵体肌炎(inclusionbodymyositis)
多处神经根病变(multipleradiculopathies)
其他
甲状腺毒症(thyrotoxicosis)
铅、铊、砷中毒(lead,thallium,arsenictoxicity)
Konzo
辐射线(radiation)
自体免疫疾病
梅毒性硬脑脊膜炎(syphiliticpachymeningitis)
肿瘤附属症候群(paraneoplasticsyndromes)
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