临床必考点讲义神经精神系统脊髓病
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——轻轻考
备考技巧
记忆技巧
1.诊断和鉴别诊断
髓内病变髓外硬膜内病变起病与病程较快，病程较短缓慢，病程长症状波动少见常有根性疼痛少见，部位不明确常有，剧烈，部位明确。
髓内病变髓外硬膜内病变肌萎缩多见，广泛明显少见，局限肌肉、感觉障碍顺序多自压迫水平向远端发展可有感觉分离现象多自远端开始向心发展常有脊髓半横断现象脊髓半切综合征少见多见脊髓碘剂造影脊髓呈梭形膨大阻塞不完全阻塞面光滑呈杯口状脊髓明显移位MRI脊髓呈梭形膨大髄外肿块，脊髓移位。
2.急性脊髓炎
主要病因：1～4周前有感染病史或疫苗接种史;起病急。临床表现:运动障碍:常双下肢瘫痪;急性期出现脊髓休克（瘫痪肢体肌张力降低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留）。3～4周后脊髓休克消失，出现痉挛样瘫痪;感觉障碍:病变以下感觉减退或消失。好发部位:T3～T5。脑脊液:糖和氯化物正常，白细胞增高，以淋巴细胞为主。治疗：以糖皮质激素为主。
应试技巧
考生主要掌握脊髓压迫症的临床表现
注意：“知识点”表示是考试常考点；“知识点”表示是考试难点、易混易错点。
考点一、脊髓压迫症
脊髓压迫症是由于椎管内的占位性疾病而产生脊髓受压的一大病症，临床特点为进行性发展，最后导致程度不同的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。
知识点1.病因
常见病因有：脊柱病变、脊膜病变、脊髓和神经根病变。
知识点2.临床表现
急性脊髓压迫症多数表现为脊髓横贯性损害，常伴有脊髓休克。慢性脊髓压迫症的症状呈进行性，通常可分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓瘫痪期。
1．刺激期此期病变较小，主要表现为相应结构的刺激症状，此期最常见症状是神经根性痛，沿神经根分布区扩展，在肢体呈线状分布，在躯干呈带状分布，随着牵张或压迫的加重，疼痛可逐渐加剧。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分患者可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内病变尤其是肿瘤特征性表现之一。
2．脊髓部分受压期随着病变或肿瘤生长，体积增大，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征：表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2～3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。
3．脊髓瘫痪期脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重最终致完全性瘫痪(截瘫)。在病变平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。
知识点3.诊断和鉴别诊断
1．病变节段诊断分为高颈髓、颈膨大、胸髓、腰膨大、脊髓圆锥及马尾。
2．病变横位诊断及定性诊断
髓压迫症的横向定位诊断
髓外
髓内
起病与病程
缓慢，病程长
较快，病程较短
症状波动
常有
少见
根痛
早期常见
少见，晚期可偶有
肌萎缩
少见
多见
运动、感觉障碍顺序
多自远端开始向心发展常有脊髓半横断现象
多自压迫水平向远端发展可有感觉分离现象
棘突压痛
常有
无
括约肌功能障碍
较晚出现
较早出现
椎管阻塞
较早出现
较晚出现
脑脊液蛋白质增高
明显
较轻
脊髓碘剂造影
阻塞面光滑呈杯口状脊髓明显移位
脊髓呈梭形膨大阻塞不完全
MRI
髓外肿块，脊髓移位
脊髓呈梭形膨大
考点二、视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
知识点1.常见病因
病因尚不清楚。
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原及高加索人群与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。
知识点2.临床表现
1.视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
2.脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
3.脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
知识点3.辅助检查
1.磁共振成像（MRI）
头颅MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。此外，假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
眼部MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
脊髓MRI：病变常累及3个或3个以上椎体节段，为NMO最具有特异性的影像表现。NMO以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
2.脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
3.血清NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。
4.血清自身抗体
约40-60%的NMO患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。
5.神经眼科检查
视敏度：80%以上NMO患者仅为20/或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/；病程5年以上的NMO患者，有一半患者单眼视敏度低于20/，其中20%的患者为双眼视敏度降低。
视野检查：NMO患者可有中心及外周视野缺损。
视网膜厚度（OCT）：NMO患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31UM，以后每次发作减少10UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。平均RNFL低于70UM时将会发生失明。
视觉诱发电位（VEP）：多数患者有VEP异常，主要表现为P潜时延长、波幅降低或P引不出。部分患者可发现亚临床病灶。
知识点4.诊断
我国专家推荐使用6年Wingerchuk修订的NMO诊断标准，其敏感性和特异性分别为87.5%和83.3%。如下：
（1）必备条件（下列每项至少有1次发作）①视神经炎②横贯性脊髓炎。
（2）支持条件（至少两项）①MRI：正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准。②脊髓MRI：病灶超过3个脊椎节段。③血清NMO-IgG阳性。
具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO。
知识点5.治疗
1.急性期药物治疗以大剂量甲强龙冲击治疗（每日0-mg，3-5日）为主，之后根据患者情况逐渐减量，不推荐长期小剂量维持。皮质激素治疗效果差者，可考虑使用血浆置换或静脉用免疫器蛋白。有效防治感染、发热、疼痛、尿潴留、压疮及坠积性肺炎。
2.恢复期鼓励尽早开展康复训练，促进肢体功能恢复。
章节练习题
01
急性脊髓炎最易损害的脊髓节段是
A.颈膨大
B.腰膨大
C.T1~T3
D.T3~T5
E.T12~L1
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解析：D急性脊髓炎多累及胸段脊髓，尤其以T3～T5最常见，其次为颈髓、腰髓。
历年真题：
01
男，31岁。2天前突发胸壁背部痛，继而下肢无力、麻木、排尿困难，无视物成双、饮水呛咳、吞咽困难。起病前1周，有…（执业）
A.吉兰巴雷综合症
B．髓内肿瘤
C．髓外肿瘤
D．急性脊髓炎
E．颈椎病
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答案：D
本周学习内容计划表
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内容
周一
神经病学概论
周二
周围神经病变
周三
脊髓病变
周四
颅脑损伤
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