常见的几种儿科低通气综合征
低通气综合征是由于肺泡通气不足，导致患者出现高碳酸血症和低氧血症的一类疾病。在儿童，低通气综合征可见于先天性中枢性呼吸调节异常、病理性肥胖、胸廓限制性畸形、神经肌肉病等。先天性中枢性低通气综合征(congenitalcentralventilationsyndrome，CCHS)特点是新生儿期或婴幼儿期起病，患儿在清醒状态下多能维持足够的通气，而在入睡后出现通气不足。在睡眠期间，患儿呼吸运动减弱，出现面色发绀，CO2逐步升高，血氧饱和度持续减低，但患儿并不出现吸气三凹征、鼻扇等用力呼吸的表现。目前认为CCHS的发病机制是由于患者的呼吸中枢在入睡后对pa(CO2)和pa(O2)的异常变化没有相应的通气反应所致[5,6]。本病还可同时伴有吞咽困难、先天性巨结肠、神经胶质瘤等。另外，缺乏正常的心率变化、眼睛调节障碍及体温调节障碍等自主神经功能障碍的表现在该病也较常见。CCHS是一种终生罹患的疾病，严重的患者需要呼吸支持。过去绝大多数患者使用经气管切开的有创通气治疗。。对于不明原因睡眠中出现发绀、低氧血症、CO2潴留的新生儿及小婴幼儿，应该注意本病。肥胖低通气综合征(obesityhypoventilationsyndrome，OHS)如果患者同时存在肥胖和通气不足导致的高碳酸血症，则称为OHS。肥胖的发病率在全球呈上升趋势，在严重的肥胖患者，OHS是很常见的。长期持续的低通气是肥胖患者发生肺源性心脏病、呼吸衰竭甚至猝死的病理基础。在肥胖者，有多种因素影响其呼吸系统功能。这些因素包括胸廓顺应性下降、呼吸做功的需要量增加、呼吸肌运动功能减弱、呼吸中枢驱动减弱以及咽部阻力增加等。OHS患者入睡后还易发生阻塞性睡眠呼吸暂停，往往可以加重原已存在的低氧血症和高碳酸血症。当肥胖低通气和阻塞性睡眠呼吸暂停同时存在时常称为Pickwickian综合征。OHS患者认知功能、肺功能、生活质量较体质量相同的对照组明显减低，而在重症监护病房(ICU)住院的频率和最终病死率也明显增高。对因急慢性呼吸衰竭住院的OHS患者，及时正确的正压通气治疗非常重要。正压通气治疗可改善OHS患者的血气、晨起头痛、白天嗜睡、呼吸困难、肺动脉高压、下肢水肿和继发性红细胞增多症。对有低通气表现的肥胖患者，包括有低通气表现的肥胖儿童，均应行PSG等相应检查，以除外OHS及其他和睡眠相关的疾病。胸廓畸形伴发的低通气综合征在胸廓畸形，如脊柱后侧凸、胸廓成形手术等患者，常常发生呼吸功能不全或呼吸衰竭，这通常也是在低通气的基础上发生的。这类患者发生低通气的原因是由于肺容量小，肺活量和呼出气储备量明显下降。睡眠期间，特别是在快速动眼期，由于辅助呼吸肌群活动减弱，患者通气不足更为加重，其低氧血症和高碳酸血症的程度也就明显加重。由于低通气，患者睡眠质量下降、生活质量下降，呼吸功能不全而反复、长期住院。而对脊柱后侧凸患者的一项长达3年的研究发现，无创通气治疗能显著改善患者的临床症状，并纠正血气异常及呼吸功能不全。神经肌肉病(neuromusculardisease，NMD)伴发的低通气综合征在儿童较为常见的容易发生低通气的NMD包括杜兴肌营养不良、脊髓性肌萎缩等。NMD患者呼吸异常主要是潮气量减低，因而导致通气不足。另外，长期低氧和高碳酸血症还可使原本正常的呼吸中枢对pa(CO2)和pa(O2)变化的敏感性变得迟钝，从而使低氧血症和高碳酸血症更不易被纠正。对存在低通气NMD的患者进行早期干预可延缓患者呼吸衰竭的发生。判断患者是否存在低通气非常重要。脑干和高段颈髓的病变可导致继发性中枢性低通气。这类疾病主要见于严重的出生窒息、感染、创伤、肿瘤、脑栓塞后。中枢性低通气还可以见于小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型(ChiariⅡ)、亚急性坏死性脑脊髓炎(Leigh病)、丙酮酸脱氢酶缺陷、肉毒碱缺陷以及Mobius综合征等遗传代谢病患者中。欢迎大家加入儿科QQ群（）交流白癜风的专家治白癜风方法
