腓骨肌萎缩症有哪些表现四肢末梢可出现手套状
弗里德赖希共济失调若伴有腓骨肌萎缩
临床表现:本病主要分为两型
2ii型(轴突型)发病晚,成年开始有肌萎缩,部位和症状与i型相似,但程度较i型为轻,临床上按症状组合,有多种变异型,如肩胛腓骨肌萎缩型,视神经萎缩型则称腓骨肌萎缩型共济失调,即roussy-levy综合征
1 i型(脱髓鞘型)是典型的腓骨肌萎缩症,双下肢呈倒立酒瓶状,或称鹤立腿,同时出现足弓高耸,爪形趾,马蹄内翻畸形等,行走时表现特殊的跨越步态,表现肌无力,肌萎缩,肌束颤腱反射减退或消失,首发于手部肌,前臂肌萎缩,而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例四肢末梢可出现手套状,袜状深浅感觉障碍,和一系列植物神经与营养代谢障碍局部皮肤呈青紫色,皮肤温度低,溃疡形成等
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