干细胞缺点是致使肌萎缩症主要病因之一
加拿大研究人员发现了肌肉干细胞可能可以作为有效地医治杜氏肌萎缩症的关键。这项研究的结果于本周一发表在《自然医学》杂志上。
这也许将是黛布拉·奇亚拉的一线希望，奇亚拉15岁的儿子亚历克斯得了杜氏肌萎缩症。随着病情的恶化，他现在必须完全依托轮椅移动，他的双腿气力太弱，没法再支持他行走。
杜氏肌萎缩症是一种退行性疾病，多发于男孩中。这类疾病的主要病因是由于遗传因素致使身体缺少一种叫“抗肌萎缩蛋白”。抗肌萎缩蛋白是一种参与修复由于运动或平常劳作致使的肌肉纤维受损的重要蛋白。
通常在个新生儿中就会出现一例杜氏肌萎缩症，受其影响的患儿通常会在20多岁或30岁出头因病去世。由于长时间的肌萎缩症会致使肺、心脏的肌肉“伤痕累累”，从而引发呼吸衰竭或心脏疾病致使死亡。
亚历克斯现在依然坚持每天去上学读书，但是他不能像其他孩子一样上完一整天的课程。他可以自己淋浴、洗澡，但也必须在他人的帮助下移到洗漱间。
亚历克斯一直采取类固醇的医治方式，这有助于减少在他的肌肉里产生的炎症。但这类药物存在副作用，将会引发包括发育不良、白内障和骨质流失。奇亚拉说：“这样的医治不能阻挠病情的恶化，但是能为我的孩子取得更多的时间。”
“现在这1最新的研究发现，多年来的希望也许将会有所改变。”奇亚拉说。
“近20年来，我们认为在杜氏肌萎缩症患者中肌肉无力主要是由于他们的肌肉纤维细胞的问题。但我们的研究表明，肌肉无力也是由于在他们的肌肉干细胞的功能出现了内在缺点。”医院研究所再生医学项目主任迈克尔·鲁德尼茨基博士说道。“这完全改变了我们对杜氏肌萎缩症的理解。”
鲁德尼茨基博士的团队通过老鼠实验发现抗肌萎缩蛋白不但存在于肌肉纤维当中，也存在于肌肉干细胞中。这些干细胞产生前体细胞，进而在各个部位产生新的肌肉纤维用于构筑和修复受损、老化的肌肉。
“但是在杜氏肌萎缩症患者的干细胞中缺少抗肌萎缩蛋白。”鲁德尼茨基博士说，“这意味着在肌肉纤维中缺少抗肌萎缩蛋白会致使肌肉退化、乃至恶化，而在干细胞中缺少抗肌萎缩蛋白意味着它们也不能修复肌肉损伤。所以这两种情况一起存在终究致使了疾病的产生。”
“得了这类疾病的病人，其干细胞产生的肌肉前体细胞数量会少于常人十倍的水平。”他补充道，“这1发现对医治这类疾病产生深远的影响。”
“我们或许能够研发修复这些干细胞缺点的药物，从而治愈这类疾病是可能的。如果我们能解决干细胞修复肌肉出现的‘赤字’的情况，就可以显著改良这类疾病。”
医院团队领导人的罗纳德·沃尔顿博士——同时也是在年找出了杜氏肌萎缩症遗传突变基因的研究者——称赞这1最新发现。
“虽然抗肌萎缩症的遗传机制被找到，但是目前很难以进行基因的修复医治。”已退休的沃尔顿博士说，“迈克尔的这1发现是一个相当大的进步，让我们重新思考也许可以通过刺激肌肉的再生来医治这类疾病。或许随着细胞医治或药物医治的发展，能够完成这一项医治壮举。”
其实早在年，麻省总医院与伦敦大学国王学院的研究人员联手进行了一项研究，分析了在衰老进程中受损肌肉修复的潜伏机制，并发现改变肌肉干细胞所处的环境可以使老化、受损的组织“返老还童”。不就的将来，科学也许家能够通过对肌肉干细胞找到新的医治方式，为受损的肌肉细胞添加“新的能量”，从而改变这1现状。
文献来源：NicolasADumont,YuXinWang,JuliavonMaltzahn,AlessandraPasut,CFlorianBentzinger,CarolineEBrun,tureMedicine,;
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