儿童重症肌无力是怎么回事
儿童重症肌无力是怎么回事？
01概述
儿童重症肌无力属于自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，从而导致神经肌肉接头处传导障碍。临床上表现为骨骼肌无力，其特点是疲劳时加重，休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻。
02病因病机
儿童重症肌无力的本质是自身免疫反应性损伤。其攻击的靶点是神经肌肉接头处触突后膜上的乙酰胆碱受体，因而患者血液中存在抗Ach-R抗体。Ach-R抗体不仅可直接破坏Ach-R和突触后膜，使Ach-R数目减少，突触间隙增宽，而且还可与Ach竞争Ach-R结合部位。因此虽然突触前膜释放Ach的量正常，但在重复神经冲动过程中，患儿Ach与Ach-R结合的几率越来越少，导致临床出现肌肉病态性易疲劳现象。抗胆碱酯酶可抑制Ach的降解，增加其与受体结合机会，从而增强终板电位，可使肌力改善。
胸腺的慢性病毒感染与该病有关，且与人类白细胞抗原（HLA）型别有关。一般女性患者，发病较早，伴胸腺增生的患者以HLA-A1B8及Dw3多见；而男性患者，发病较晚，伴胸腺瘤患者以HLA-A2A3居多。因而小女孩得该病较多，且合并胸腺瘤者少见。
03郭医生说
大多在婴幼儿期发病，2～3岁是发病高峰，女孩多见。临床主要表现三种类型：
1.眼肌型，最多见。单纯眼外肌受累。多数从一侧开始然后发展至两侧。表现为眼脸下垂睁闭眼无力。其肌无力的特征是晨轻暮重，休息后减轻，反复用力睁闭眼则可使症状加重。
2.脑干型。主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ等后组颅神经所支配的咽喉肌群受累。突出症状是吞咽困难、构音障碍、声音喊哑等。
3.全身型。主要表现为四肢和躯干肌肉的疲劳无力，轻者仅表现为运动时的极易疲劳，严重者可致患儿卧床难起，甚至可因呼吸肌无力而引起重症肌无力危象。
中医认为，该病主要为中气下陷，多用补中益气类方来治疗，对应人体胸腺位置的病变。如果胸腺发生慢性病毒感染或者胸腺瘤，就可能会引起该病。
04治疗及预后
胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、胸腺切除术、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）和血浆交换疗法、呼吸机等用于治疗该病。
眼肌型起病两年后仍无其他肌群受累者，将很少发展为其他类型，多数患儿经数月或数年可自然缓解或病情稳定。据统计最初几年的死亡率为5%～7%。死于该病本身者，多数病程在1年之内；死于继发感染者，多见于病后5～10年的患儿；死于呼吸功能衰竭者，多见于病后10年以上的患儿。
05保险
支出：一般儿童重症肌无力单次住院通常不会超过2万，重症肌无力危象如果需要上呼吸机或者使用静脉注射丙种球蛋白和血浆交换疗法，费用可以到10-30万。
医疗险：可以负担孩子的医疗费，高端医疗险有更好的就医品质，及时获得优质医疗资源，有一份高端医疗险可以让您更加从容面对。
重疾险：儿童重症肌无力属于少儿重疾，有重疾险可以得到赔付。
意外险：儿童重症肌无力不属于意外。
小结：重症肌无力患儿如拥有一份医疗险可以让您报销产生的医疗费用，有一份重疾险可以让您一次性得到一笔现金流用来缓解资金紧张以及家长不能正常工作产生的误工费等。有医学知识会让您心里更有底，有保险可以让您在处理情况时无后顾之忧。
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梦想神针
