王常在主任讲解脊髓性肌萎缩症SMA
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脊髓性肌萎缩症是最常见的常染色体隐性遗传病,每-名新生儿中就有一名会患SMA的,常规人群每40-50人中就有一个是SMA致病基因的携带者。目前,国内SMA患者人数约为3万-5万人。(没有所谓的基因药物。目前医学能达到的只是临床症状恢复症状,延缓生命。“强肌生髓复原汤”中医治疗效果还是不错的。中医虽然不能使基因的异常得到改变,但是可以把基因异常造成的损害降到比较低的水平。)
脊髓性肌萎缩症(SMA)根据疾病严重程度与发病年龄分为三个型。I型的孩子:在出生时或在6个月之前开始发病,不能独自坐或走,并且通常在两年内死于呼吸功能不全。II型的孩子:在6个月之后发病,可以独坐但在没有任何辅助设备帮助的情况下不能走路,并且寿命会大大减少,III型的孩子:通常在1岁半后发病,可以独立的坐或走路,但在青春期或成人后一般行走能力有所退步,需要靠轮椅行动。
脊髓性肌肉萎缩症一定要及早治疗,同时也要做好必要的保健措施。
一保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
二含理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元索的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡_
三芳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
四严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者-旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
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