犬获得性重症肌无力QampA
简述
获得性重症肌无力（MG，myastheniagravis）是由神经肌肉接头处的自身抗体介导的烟碱乙酰胆碱受体破坏引起的神经肌肉传递疾病。获得性MG是可以在狗中诊断的最常见的神经肌肉疾病，在猫中不太常见。MG临床表现非常不一致，局灶性MG会引起食管扩张或吞咽困难，全身无力（或伴有巨食道），胸腺瘤相关的MG或急性暴发性MG（临床症状在几个小时内迅速恶化）。犬获得性MG的死亡率仍然非常高；在患有获得性MG的狗狗中，大约有50%患有吸入性肺炎或呼吸麻痹。
问：获得性MG的诊断方法是什么？灵敏度和特异性是什么？
答：在开始治疗之前，准确诊断获得性MG很重要。用于检测针对烟碱乙酰胆碱受体（AChR）的循环抗体的免疫沉淀放射免疫测定法是诊断人，狗和猫中的获得性MG的“金标准”。该测定特异且敏感，并且特异性证明AChR抗体的存在。通过这种方法测试了超过,只狗和猫，迄今为止，尚未证实假阳性结果。尽管98％具有全身性MG的狗是血清阳性的，但是有约2％结果为阴性。
问：获得性MG的治疗选择是什么？
答：治疗需要根据疾病的严重程度进行调整，并根据动物反应情况进行调整。如果存在食管扩张，举高喂食和喂水是至关重要的。食物（液体，固体，稀粥）的稠度也可能需要根据最佳处理方式进行改变。如果即使采用这种喂养技术也存在难治性反流，应放置PEG管以维持流体和营养支持。抗胆碱酯酶药物是MG治疗的基石。推荐使用吡啶斯的明溴化物（Mestinon，0.5-3.0mg/kgBID-TID，根据需要调整），而不是新斯的明（Prostigmin），因为毒蕈碱副作用较少。溴化吡啶斯的明有糖浆，片剂和胶囊制型。如果使用糖浆，应在水中1：1稀释，因为如果直接给药会引起胃刺激和呕吐。在具有较轻型MG的狗中，这可能是所需的所有治疗。如果单独用抗胆碱酯酶治疗肌肉力量没有恢复正常，则每天或隔日增用低剂量皮质类固醇（0.5mg/kg/天）已被证明是有益的。免疫抑制剂量的皮质类固醇可能在治疗早期加剧肌肉无力并使临床症状恶化，因此应避免高剂量使用。对于急性，暴发形式的MG，可能需要包括呼吸支持在内的重症监护。人类医学中用于严重形式的疗法包括IV免疫球蛋白和血浆置换术。不幸的是，这些通常不适用于兽医界。
问：狗是否需要终生药物治疗？
答：在大多数情况下答案是不需要的。如果狗没有死于吸入性肺炎，它应该会最终进入临床缓解期。平均缓解时间为6-8个月，一些狗会更快，另一些则超过1年。建议定期放射线评估食管扩张和连续AChR抗体滴度以监测MG的病程。当狗进入临床缓解期时，AChR抗体滴度将下降到正常范围（在没有免疫抑制的情况下）重要的是不要过早服用动物药物，因为临床症状可以恢复。如果AChR抗体滴度保持偏高超过一年，则应开始寻找潜在的肿瘤（如胸腺瘤）。
问：如果狗进入临床缓解期，MG会复发吗？
答：如果临床缓解是真正的缓解（若为药物诱导的缓解，临床症状可能在停止治疗后恢复），AChR抗体滴度恢复到正常范围，则缓解是永久性的可能性很大。作者了解会有部分狗在MG的初始治疗后1-2年内出现缓解，但不一定所有狗都可以。
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