渐冻人的故事
史蒂芬·霍金StephenHawking"我是谁？"--这是史蒂芬·霍金从剑桥大学学院的方型楼梯上跌下来时发出的一问。以后的几十年间，霍金不断地重复质问自己同样的问题。渐冻症（ALS）使他丧失了语言和行动的能力，但是他却以其惊人的思维能力证明了自身的存在。德米特里·德米特里耶维奇·肖斯塔科维奇（-）苏联伟大作曲家、钢琴家。他经历了一个极其复杂的时代，他的作品就是这个时代的一部编年史，并称赞他的作品达到了在特殊历史时期艺术创作的极致。人们认为他是俄罗斯音乐史上继柴可夫斯基之后的又一座高峰。“等待枪决是一个折磨了我一辈子的主题。”晚年的德米特里肖斯塔科维奇讲述往事时，如是说的。渐冻人1定义也叫运动神经元病，是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。2临床表现病变部位不同而临床症状各异，具体分型如下：肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。多在40岁以后发病，男多于女，病程持续进展。下运动神经元体征：手指运动不灵或力弱，手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，可见粗大的束颤；前角细胞严重受损时，腱反射减低或消失。上运动神经元体征：下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进、Babinsiki征等。脑干后组运动神经核受累：出现延髓麻痹。括约肌不受累。可有主观感觉异常，但无客观感觉障碍。预后：本病生存期数月至5年，终因呼吸机麻痹或并发呼吸道感染而死亡。进行性脊肌萎缩(PSMA)约30岁发病，男性多见，隐袭起病。双手小肌肉萎缩无力，渐累及前臂、上臂和肩胛带肌，肌张力和腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累。累及延髓时发生吞咽困难，存活时间短。进行性延髓麻痹（PBP)多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍，舌肌明显萎缩伴有肌束震颤。双皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，真性延髓麻痹。预后不良，1~3年死亡。原发性侧索硬化症：中年后起病，首发症状为双下肢对称性无力，进展缓慢，渐波及双上肢，四肢肌张力高，腱反射亢进及病理征阳性，无肌萎缩，不伴有束颤，感觉正常。双侧皮质延髓束受累出现假性延髓性麻痹。缓慢进行性病程，偶有长期生存。3诊断中华医学会神经科分会诊断标准延髓、胸髓、颈髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上下运动神经元受累为确诊。2个部位为拟诊。仅1个部位为可能。至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。4治疗利鲁唑50mg，每日2次，可连续用12－18个月，可改善肌力，延缓进程，提高病人的存活率。适用于轻度患者。仅在ALS中研究了利鲁唑的安全性和有效性。因此，利鲁唑不得用于任何其他类型的运动神经元病。5预后ALS病程多为3～5年，有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速1～2年内，死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。6预防尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。7护理1早期病人鼓励坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。2疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。3晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。4影响日常活动的患者应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。5日常护理平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展。6护理总结经研究和调查发现，对于一些正在治疗或是治疗之后的运动神经元病患者严格的做到以上几种护理可以有效的延长运动神经元病患者的生命。王甲写给霍金的一封信亲爱的霍金爷爷：您好！悠悠岁月中，我们好像被时光咬去漂亮尾巴的斗鱼，失去了原来的美丽，本来没有缘由给您写信，只有默默的敬仰和祝福。但是相同的命运和经历，让我鼓起勇气拿起沉重的鼠标，亦步亦趋的写下这铿锵有力的文字，用一句中国的古语，同是天涯沦落人，相逢何必曾相识。您创造了伟大的物理宇宙科学，被誉为继爱因斯坦后最伟大的科学家，被英国授予二十一世纪最伟大的人物，您为人类所作出的贡献，是人类文明发展史上光辉灿烂的一笔，将被世人永远称颂。我相信您一定是承受了常人无法承受的痛苦，克服了太多的阻力，才取得今天的成就。这一点我是感同身受，我是来自中国的一个渐冻人，今年二十七岁，如今全身只有一根手指能轻微的动，我是在妈妈的帮助下，艰难的用眼神告诉妈妈来挪动鼠标，以水滴石穿的精神来完成这封信的。我没有您那么伟大，只是一个自得其乐的平面设计师，我用如火的青春坚持创作了许多感人的作品，鼓舞了许多病友，和许许多多善良的人们。我知道是您的精神一直鼓励我，永不放弃，完成梦想。还记得我曾经在自己的博客里写过，要勇敢的成为像您那样有价值的人，这是我未来的目标。虽然我们从事不同领域的学科，但是我们都是那样自强不息，同样活得精彩，发出耀眼的光热，为自己也为更多的生命点亮希望。如果说除了天堂地狱人间三个世界的话，那么您和我就是被上帝选中的人，活在第四个世界里，在通往天堂之前，是爱把我们拉回人间，让我们幸福快乐，远离城市的喧嚣，放下名和利的纷扰，好好活着，珍惜感恩，开心充实。正如我的弟弟天行歌词里的一句话，我在你心里，你是我的心跳，真心的爱让我们活的真实活的伟大。在平凡的世界里我是一个与命运抗争的舞者，而您就像一个睿智祥和的伟人，指引我朝着更高更远的目标前进，你在我心里，就是我的方向，希望有一天我们彼此坐在轮椅上相望，在彼此的眼睛里，一定会读到对方的勇敢和辛酸，我在你眼里能看到英国人的渊博和严谨，而你在我的眼里能看到东方人的浪漫和坚强，和一抹淡淡的茉莉清香。相信在爱里，我们慢慢的生出美丽的身体，融化渐冻的心。祝您身体健康，活力无限！此致敬礼！王甲年5月19日于北京霍金给王甲的回信王甲先生：
我对你的寄语是，将注意力放到残疾不能阻挡的事业之上，并且坚定地将它做下去！不要抱怨已经发生的问题，身体虽然残障了，不要在精神上残障。
无论如何，不幸的生活有其相似性，但总有事情你能够去做，并且你也可以做得很好！只要有生命，就不该放弃希望。
对于我来说，我自身的残疾并没有阻挡我成为一个阅历丰富、精神充实的人。并且，身患重病的我还拥有了三个可爱的孩子。对我而言，我的家庭是我人生不可或缺的一部分。
祝你幸福！霍金教授祝大家身体健康！欢迎来平台提问，我尽量回复。今天我值班，保一方平安！治疗白癜风北京医院治疗白癜风的小偏方
