进行性肌营养不良别让肥胖成为孩子过早瘫痪
每次查房，我们总能听见医生对患儿家长的“日常”叮嘱：
“孩子体重超标了，要注意控制饮食”
“营养要均衡，不能饮食过度”
“孩子过度肥胖，要减重了”
······
反复强调，一遍又一遍的叮嘱，肥胖，对于肌营养不良患儿来说，真的就这么重要吗？
*进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症，俗称“渐冰人症”，是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，患儿临床症状出现的早晚也不尽相同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。
从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程是进行性加重的。教科书上关于进行性肌营养不良患儿瘫痪时间的描述是大概在12岁左右失去行动能力，但我们在临床上遇到的一部分孩子在8-10岁左右就失去了行走能力，这其中有疾病进展、个体差异等各方面综合因素的影响，其中就包括患儿的体重。在临床上我们所遇到的孩子中，体重过重的孩子往往比体重适中的孩子行动能力更差。
01随着疾病进展患儿逐渐失去行走能力进行性肌营养不良患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。随着年龄增长逐渐出现步态异常、行走摇摆、上楼困难、蹲下起来困难等。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。
肌营养不良患儿行走、蹲起
除这些之外患儿肌力和肌张力减低，常可见腓肠肌肥大，肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，这是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，脚部肌腱挛缩、变形、肌无力症状越来越重导致失去行走能力。
小腿假性肥大
由于进行性肌营养不良比较少见，医院容易将此病与常见儿童发育、营养缺失等疾病混淆，目前西医对此病尚无特效治疗，患儿家长也常因对此病不了解而错过最佳干预时间。
02过度肥胖会加速患儿行动能力的丧失由于进行性肌营养不良的罕见性，很多家长在没有确诊前往往认为孩子是由于孕期营养不良、后天缺乏微量元素等原因致病，经常给孩子进行食补，长期过度的补充和疾病导致的运动量降低导致部分患儿体重超标。超标的体重会增加孩子的负担，同时影响骨骼肌的发育，加剧患儿失去行走能力的速度。
肌营养不良患儿入院查房
对于肌营养不良患儿来说，过度肥胖会加速患儿失去行走能力，而瘫痪在床后运动量的减少也会进一步恶化患儿情况，从而形成一个恶性循环圈。因此，对收住治疗的患儿，如果有体重超标的医师们也会告知家长帮助孩子减重，增加日常康复训练。
03肥胖加重各器官负担，尤其是心脏心肌受累是Duchenne肌营养不良患者最常见的并发症。进行性肌营养不良症因基因发生突变而导致,其中一种基因编码一种蛋白质,即细胞骨架蛋白-抗肌萎缩蛋白,该蛋白主要位于骨骼肌和心肌的质膜面。随着疾病的发展对全身骨骼肌产生损害,在疾病的晚期对心脏同样也产生损害。
一般来说，患儿心脏收缩功能较同龄儿低下，部分患儿可见心率增快、心律失常，严重的话会直接危及生命。肌营养不良患儿由于肥胖影响肢体功能锻炼，增加心脏负荷，甚至出现因心肺功能下降而导致生命危险，对于已经失去独立行走能力的患儿过度肥胖也增加家属护理的困难。
04“自我舒适”“无条件宠溺”加速病情发展进行性肌营养不良症的治疗是一个长期的过程。相对成年人来说孩子的自律能力很差，而进行性肌营养不良又需要患者有一定规律的康复训练改善肌力，患儿常常在一段时间康复后会喊疼喊累，家长都会因心疼孩子而松懈，或者放任孩子在平时生活中去寻找自己相对的“舒适”姿态，长期的“舒适”状态会加剧患儿跟腱挛缩、关节变形的速度，加速行走能力的丧失。
肌营养不良患儿脚部变形
日常查房中医生会经常提醒家长注意孩子日常体位，指导家长利用一些常见的物品帮助孩子维持肢体正常的功能位状态。患儿病情得到很好地控制需要专业医师进行治疗，也需要患儿自己积极的状态和患儿家长掌握良好的护理方法、辅助训练方法。
05肥胖患儿的护理难度更大由于肥胖患儿中极大部分比同龄患儿早失去行走能力，甚至在床上移动肢体、翻身对于患儿来说都是一项根本不能独自完成的挑战，在患儿的护理上，需要一人甚至多人的专职照顾，这无论是对患儿还是对家庭来说，都是极大的代价。
对于普通人来说，过度肥胖都不是好事儿，一方面增加身体活动负担，一方面加重各器官负担，对于肌营养不良患儿来说，肥胖则应更加引起
