什么是进行性肌营养不良？

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。

进行性肌营养不良症典型案例

邵某，女，十七岁，学生。初诊时间：年2月1日。

进行性肌营养不良症状如下：手脚肌肉萎缩、行走困难5年多。病人18个月开始走路，以后良好。11岁时发热后出现手脚肌肉逐渐变细萎缩，行走困难。近年加剧，每易摔倒。倒后不可以仰起，必须俯卧位用手支撑而立。医院，诊为“进行性肌营养不良”。曾服中药数10剂未见明显疗效。既往无家族史可寻。

初诊，病人面色蜡黄不华，形体削瘦，上臂、肩背、大腿肌肉明显萎缩，惟膝下肌肉粗壮，然膝软无力，行走呈鸭步，摇晃不稳。易摔倒，起立艰难，步履困难，纳谷欠佳，头晕怕冷．二便调。查体：体温36．5。C，脉搏75次／分，血压15．6／10．5kPa，手脚近端双肩胛肌明显萎缩呈翼状肩胛，两小腿肚有假性肥大，无感觉障碍。颅神经检查(一)，肌电图提示“肌源性受损”。脉象弦细，舌淡苔白润，体小。

诊断：假肥大型进行性肌营养不良

辨证：先天不足，后天失养，气血生化之源不充，肌肉筋脉失养。

治则：益气养血，健脾补肾

处方：复元奇方饮

朝夕各一剂

3月15日二诊：服药30剂，自觉体力增加，行动力增，近来摔倒次数明显减少，饮食转佳。二便自调。肌萎缩未明显见好，小腿肥大不用，系湿热下注之故，方加黄柏10克，以助苍术之力，再增龟板10克，以强益肾壮骨之功。

5月4日三诊：上药连进32剂。诸症显著好转，行走不再摔倒。步履较前有力，鸭行步态亦趋稳健，惟感上楼费力，此乃痼疾，肌肉之恢复，尚需后天充养，故从长计议，配丸剂服用。

处方：中医痿证之“复元奇方饮”疗法，朝夕各一剂。

年8月1日四诊：坚持服汤、丸剂1年多，病情稳定，步态基本正常，可行走1.5～3公里路，登高仍觉费力，双小腿周径缩小3cm，肌肉萎缩之已见增粗，尤以上臂三角肌明显，脉象弦细。继用汤、丸剂，从缓图治，上方加陈皮20克，红花20克，肉桂减半。守方服用半年，病情稳定，随访未见到进行性肌营养不良复发。

很多人说这个病不能治，其实不然，我们中医《复元奇方饮》家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念，独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉，根据患者的个体差异，秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃，状先天之本培后天之源，使脏腑和阴阳平和，从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞，生肌起痿，强筋壮骨，从根本上治疗肌营养不良。

中医痿证之《复元奇方饮》治疗肌营养不良症此方中重用黄芪补气，白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药，脾健则除生痰之源；熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药，使肾精济脾土；土鳖虫、牡丹皮活血化瘀；陈皮理气化痰为佐药；甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症，如兼风寒表证则去滋腻滞邪之熟地黄、山茱萸，加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒，但中病即止，以免气随汗泄；上肢肌无力加桑寄生、千斤拔；下肢肌无力加牛大力、牛膝等。如需购买复元奇方饮或者进一步了解请预约：tyy（复元奇方饮并非是成药，是需要医生看过患者的病情之后对症用药治疗）

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