为常染色体显性遗传

流行病学:

本病80.9%为单基因遗传病散发病例约占20%遗传方式以常染色体显性遗传最常见其次是常染色体隐性遗传及x-连锁遗传

cmt1型为常染色体显性或隐性遗传,但以常染色体显性最为常见约60%在10岁以前起病,男性较多见国内郭玉璞报道5例经活检证实的cmt1型病例10岁以下仅1例10～20岁2例20～30岁2例

cmt2型为常染色体显性遗传发病年龄较晚,平均为25岁与cmt1型相比较,cmt2型的发病率低(约为cmt1型的1/3)

cmt3型又称为dejerine-sottas综合征,其中还包括先天性髓鞘缺陷性神经病(congenital hypomyelinic neuropathy)此型临床少见,仅占全部cmt患者的1%左右

cmt4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或refsum病为常染色体显性遗传婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,成人型10～30岁起病