温暖渐冻人
6月21日是“世界渐冻人日”。“渐冻人”这个词听起来可能很陌生，但提到英国剑桥大学著名物理学家史蒂芬·霍金，大家都不再陌生了。霍金罹患的是渐冻症，他全身瘫痪，不能言语，唯一能动的地方只有一双眼睛和3根手指。
什么是渐冻症？渐冻症的病因是什么？它离我们有多遥远？它的临床症状有哪些？国内治疗渐冻症的现状又如何？
医院神经内二科肖洪波主任介绍，肌萎缩侧索硬化症（ALS），又称渐冻症，是大脑和脊髓的运动神经细胞不明原因地逐渐减少，患者的运动能力逐渐丧失，肌肉失去营养支持，逐渐萎缩。患者虽然丧失行动能力，但他们的高级情感、高级认知活动并不受影响。渐冻症是一种罕见的神经退化性疾病，发病率为2.7／10万，平均发病年龄54－67岁，男女比例约1.5：1，是成人第三个神经系统变性病。
渐冻症是世界卫生组织定义的与癌症和艾滋病名大的五大绝症之一，多数为散发病例，5％－10％为遗传性。由于缺乏认识，很多渐冻人孤军奋战，得不到及时的、正确的诊治。渐冻症初期的症状包括渐进性的肢体无力、肌肉萎缩、喝水呛、吞咽东西困难、走不动等，如果患者出现这些症状，一定要警惕，医院确诊。
渐冻症的早期误诊率较高，达到40%。特别是首发症状为单侧手部小肌肉萎缩的病人，因为存在类似症状，不少患者被误诊为颈椎病，甚至还进行了相应手术，导致延误病情。目前用来诊断渐冻症等运动神经元疾病的最可靠办法是肌电图，医院往往缺乏有关训练和经验，诊断准确率很低，早诊早治较难实现。
由于发病机理未明，目前很难针对这一疾病开展预防和治疗。现有的治疗方式仅限于用特效药延缓肌肉萎缩的时间，减轻患者痛苦，还有维持生命的辅助治疗，心理治疗，家庭护理。治疗的第一步是早期药物治疗，但由于药费昂贵，对于很多家庭而言负担沉重。
年，中国医师协会成立渐冻人项目管理委员会，希望集中更多的专业人才为临床治疗开展研究。为了减轻患者的就医负担，温暖“渐冻人”的生命，渐冻症正被政府列入慢病治疗中。
神经内二科供稿
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