儿童卡斯钦贝克病,好发于815岁的学
导语：儿童卡斯钦-贝克病，又称大骨节病、柳拐子病等，是一种局部的骨性骨病，其表现为软骨坏死。其发病原因不明，主要与环境低硒、真菌毒素、饮用水中的有机物质等因素相关。小儿关节疼痛、关节晨僵、关节增粗、关节活动障碍、肌肉萎缩等是儿童的主要表现。治疗儿童卡斯钦-贝克综合征的治疗方式包括药物治疗、物理治疗和外科治疗。
一、儿童卡斯钦-贝克病的起因
（一）根本原因
1、环境硒含量偏高
由于儿童卡斯钦-贝克病的发病区域多集中在中国东北部和西南的贫硒区，因此，在该区域内，人体的硒元素（毛发、血清和指甲）中的硒含量均显著降低。但不是全部的低硒区域都发生了这种疾病，所以，低硒的环境很有可能是导致该病的原因，但是也有其它的原因。
2、霉菌毒素的毒性
霉菌毒性学说是指在疫点的谷物受到了病菌的感染，因此会导致一些有毒物质。这种毒素会引起身体的软骨细胞的死亡。另外，给大鼠、雏鸡等喂食含有T-2毒素的饲料时，会发生与人类相似的骨骼软骨损伤。但是不是全部的病灶都可以从镰刀菌中分离出来，但是在一些非病灶中可以得到，所以这个理论还需要更深入的研究。
3、饮水中的有机物质污染
国内学者认为，水体中的总腐植酸与儿童卡斯钦-贝克病的发生率之间存在着显著的相关性，而与其之间存在着显著的相关性。
二、儿童卡斯钦-贝克病的征象
1、概论
儿童期临床表现各异，初期一般没有任何不适，但随着疾病的发展，可能会出现关节疼痛、关节晨僵、关节增粗、关节活动障碍、肌肉萎缩等，严重时还会出现短指畸形、短肢畸形、身材矮小等。而且，随着年龄的增长，这种疾病的发生率也会越来越高。
2、综合征象
小儿卡斯钦-贝克病可伴有大骨节病性侏儒，膝关节畸形，髋内翻，骨关节炎，儿童发育障碍等。
三、儿童卡斯钦-贝克病的检验
（一）体检
医师会详细地对儿童的病灶进行全面的体检，通过对其的观察和接触，可以判断其是否受到损伤，从而为早期的临床作出判断。
（二）化验
1、硒含量的测定
儿童血液、毛发和尿样中的硒含量均显著降低，对该病的诊断价值。
2、血液中的酶学特征
观察血清中的转氨酶、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶等指标来判断儿童体内有没有组织细胞的代谢异常。
3、胶原蛋白的代谢测定
可以通过血液硫酸化因子、尿中羟赖氨酸、尿中硫酸软骨素等来进行诊断。
（三）放射学检验
X线摄影是早期诊断、分析病变性质和评价疾病的关键。儿童卡斯钦-贝克综合征的X光表现主要表现为：骨质疏松，模糊，中断，消失，凹进，钙化带重现，骨骺变形，骺线关闭，骨节变厚，手指变短。
四、儿童卡斯钦-贝克病的诊察
（一）判别原理
临床上，医生会依据小儿关节疼痛、关节晨僵、关节增粗、关节活动障碍、短指畸形、短肢畸形、身材矮小等临床表现进行检查，并配合硒水平、血液酶谱、胶原代谢检查、X线检查等检查。另外，检查儿童的类风湿性关节炎、克汀病等也要重视。
（二）确诊基础
该病按其轻重可划分为前驱期、Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。每一阶段都很难区分开来，但又彼此交叉。
1、前驱阶段
该种疾病初期以手指僵硬、僵硬、弯曲无力为主。食指、中指和环指的末节偶尔轻微的屈曲。
2、Ⅰ度（初期）
第一级和第一级之间的最大差异是：I级通常会有多个手指节的加厚，而不会改变其长度。一般情况下，手部的肘部不能伸直。
3、Ⅱ度（中等）
II级和I级之间的最大差异是：II级患者通常会有短手指的异常。手指关节变得越来越粗大，越来越痛苦。多合并四肢肌肉萎缩，肌力减退，体力只是正常人群的三分之一。
4、Ⅲ度（中度）
III级和II级的最大差别是：III级患者通常会有短肢畸形和身材矮小。主要表现为四肢肌肉明显的萎缩、各关节畸形、活动障碍等。
（三）判别诊断
1、类风湿性关节炎
好发于年轻人，其症状类似，关节肿大和对称性多发。不过，由于患者的关节附近的软组织经常会有红、肿、热等炎症反应，大多数儿童都不会有短指的异常。
2、克汀氏综合征
尽管也有一些体型较矮，但出生后很快就出现了发育不良，有明显的智能、性功能障碍，有各种程度的听觉及言语障碍，X光检查结果表明，骨龄较晚，干骺板关闭较晚。与儿童卡斯钦-贝克综合征相区别并不困难。
五、儿童卡斯钦-贝克病医治
（一）治法原理
该种疾病的处理方法依儿童的不同阶段而定。针对儿童的早期症状，要及时发现、诊断和治疗，以防止其进一步恶化，而在中、重度儿童，则要通过综合治疗来减轻疼痛和保护关节。治疗主要有药物治疗、物理治疗和外科治疗等。
（二）药品疗法
1、对于体内缺硒、有腹膜损害的儿童，可以通过服用亚硒酸钠和维生素E来抑制疾病的发展，从而加快疾病的恢复。但是，在服用时要注意剂量的限制，不要随意使用。
2、硫酸软骨素可用于儿童的代谢异常。
3、对于有硫磺代谢异常的儿童，可以口服硫酸钠和硫酸镁。
4、对于关节痛和运动功能不全的患者，不管在什么阶段，都可以服用肠溶阿司匹林等药物。可以减轻患者的痛苦，也可以帮助患者恢复到正常的状态。
（三）外科疗法
适合于严重关节畸形、关节挛缩的儿童进行矫形外科，清除关节游离物，清除关节内脏，纠正畸形。
（四）理疗
针灸、拔火罐、按摩、泥疗、蜡疗等是临床上比较常见的疗法。以上物理治疗应在医生的建议下进行，不可擅自使用。
结语：小儿关节疼痛，关节增粗，短肢畸形，身材矮小，对儿童的身心健康和生长有一定的负面作用。此外，该种疾病还可能导致膝关节畸形、髋内翻、骨关节炎等，使儿童丧失行动能力，从而对儿童的生存质量产生一定的不利作用。如果能及时脱离病灶，及时治疗，往往可以得到很好的治疗，而且预后良好。
