除了指甲和头发,哪里都能长这个肿瘤,不
两年前的“视力下降”
彻底改变了他的人生轨迹
随之而来的
是一个又一个噩耗
......
一个青壮年的小伙子
靠自己站起来都非常的费力
39岁的小王是浙江金华人，两年前医院检查，结果发现了垂体瘤，在浙大二院脑外科进行手术治疗，病理提示零细胞腺瘤，术后2次放疗。
一年后，小王的肺部又发现了肿物，活检病理诊断为转移性神经内分泌细胞肿瘤，呼吸内科予全身治疗2周期后当地口服中药治疗。3月前，小王出现乏力，并出现口干多饮多尿，随着乏力的不断加重，小王在家里晕倒了。入院后检查发现小王的精神萎靡，皮肤干燥，手臂上散在分布着瘀斑，脸圆圆的像满月，但是四肢非常的纤细，下肢的肌肉萎缩的很明显，一个青壮年的小伙子，靠自己站起来都非常的
医生对小王进行了检查，发现他的血皮质醇有.0nmol/L，是正常人上限的5倍，血钾只有2.50mmol/L，并且在补钾治疗的情况下也无法有效纠正，这就意味着小王时刻都有心源性猝死的风险。
除指甲和头发，可发生在任何部位
这个肿瘤不简单！
两年时间，从脑子到肺部再到身体肌肉，问题不断增多，到底是什么导致了小王的这些身体“故障”？
结合小王的既往病史，医生考虑他很有可能是得了异位ACTH瘤，也就是功能性神经内分泌瘤的一种，并对小王进行生长抑素受体PET-CT显像。检查结果相当不乐观：小王右肺门肿块，两肺多处结节、多处淋巴结、胸骨前胸壁结节、多处脑膜、多处骨均有18F-奥曲肽摄取增高。
▲小王的PET-CT检查浙大二院神经内分泌肿瘤MDT专家集体会诊，结合小王的临床表现、检验检查结果，诊断小王为肺部来源的神经内分泌肿瘤（异位ACTH瘤）伴多处转移，已经晚期了。那神经内分泌瘤，到底是什么？
什么是神经内分泌瘤？
神经内分泌瘤(Neuroendocrinetumor，NET)是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。神经内分泌细胞遍布全身各处，因此NET会发生在除指甲和头发的任何部位，最常见的累及部位是胃、肠、胰腺、肺。
由于对疾病的认识、诊断技术和治疗水平的提高，神经内分泌肿瘤发病率在过去30年间激增5倍。
神经内分泌瘤生长快吗？
低级别神经内分泌瘤生长缓慢，依据是否产生临床症状，可以将NET分为功能性（会产生临床症状）及非功能性。如果是高级别神经内分泌瘤或是神经内分泌癌，疾病进展也会比较迅速。
神经内分泌瘤有什么症状？
由于肿瘤会不断释放激素，可产生不同的临床症状，常被误认为其他疾病，不易被早期发现。临床症状包括（但不限于）：
腹痛/绞痛腹泻或脂肪泻，便秘，厌食、恶心，呕吐，持续的咳嗽或气喘，食欲不振或体重减轻，在特定区域持续性疼痛，异常出血或排泄，高血糖，低血糖，皮炎等。
罕见且复杂
神经内分泌肿瘤，MDT专家有话说
神经内分泌肿瘤是一种罕见的和复杂的疾病，对患者和医疗专业人员来说，从初始诊断、日常管理，到疾病治疗都十分具有挑战。因为神经内分泌肿瘤的治疗需要涉及多个学科，因而需要多学科诊治（MDT）。
病理科
许晶虹副主任医师
神经内分泌肿瘤的病理诊断评估是疾病诊疗的关键，是制定治疗方案的前提。神经内分泌肿瘤的生物学行为谱很宽，从低度恶性潜能到高度恶性。不仅仅需要做肿瘤类型的诊断，还需要对肿瘤进行分级，评估肿瘤侵袭转移的危险因素，并对药物敏感性相关的生物学标记物进行评估，为制定最佳治疗方案提供依据。
核医学科
张莺副主任医师
核医学科是在神经内分泌肿瘤上真正践行了诊疗一体化，不仅有诊断用的核素标记的生长抑素受体显像，而且有相应的治疗用的核素标记后进行治疗（国内正在开展临床研究）。
现在浙江省医保在全国率先将PET-CT检查纳入符合条件的报销范围内。检查的预约流程也非常简单，首先在浙大二院的神经内分泌肿瘤相关科室门诊或者核医学科门诊就诊，由医生根据病情开出相应的PET-CT检查单并缴费，随后至解放路院区的6号楼地下二楼PET中心预约处就可完成预约流程。检查当天携带外院的就诊资料，按预约时间过来完成检查即可，第二个工作日就能拿到图文报告。
消化科
毛建山主任医师
消化道特变是直肠的神经内分泌肿瘤，经常是肠镜检查是偶然发现，通过内镜下切除是可以达到根治目的，但也需要完善疾病全面评估及定期随访。胃来源的神经内分泌肿瘤还有分型，需要结合内镜检查、胃泌素及胃酸测定等来明确；I型胃神经内分泌肿常是多发，需要定期复查，对于增大的瘤体可以在内镜下切除。
肿瘤内科
胡涵光副主任医师
神经内分泌肿瘤有药物治疗（药物里面还细分很多种类），也有手术治疗（手术又分内镜、外科、微创），当然还有介入及核素治疗，临床如何选择科学合理的治疗方案让患者获益最大化，最核心的是要有一个强大的多学科合作诊疗团队（MDT）。
由于对症治药物疗效果不佳，也就是说通过明确病灶性质并行减瘤达到降低激素水平在短时间内无法实现，浙大二院神经内分泌肿瘤MDT团队针对小王的情况，进行了讨论，并为小王进行了“腹腔镜下左侧肾上腺切除术”，以缓解小王的症状。
术后，小王的血皮质醇降至.6nmol/L，血钾也达到正常水平，尽管仍无法自行站立，但自觉比之前有力气了。在小王的情况改善后，将开始接受抗肿瘤药物治疗，神经内分泌肿瘤MDT团队将针对小王的情况，持续对其进行个性化的检测治疗。
