上周讨论结果公布及PHILIPS每周一

上周病例讨论结果公布

既往对RESLES的名称报道不一,有“伴可逆性胼胝体压部病变临床轻微的脑炎或脑病”、“可逆性局灶性胼胝体病变”或“暂时性胼胝体压部病变”等。年Garcia—Monco等提出了“可逆性胼胝体压部病变综合征”的病名。至今国内仅有数例成人病例1报道,但均未用RESLES的病名和概念,尚未见儿童RESLES病例的报道。

RESLES临床经过及预后良好,MRI主要为胼胝体压部椭圆形长T1、长T2及DWI高信号病灶,也有报道病变可累整个胼胝体,甚至双侧相对称的脑白质,但在短期内消失恢复正常。

本例患儿以发热、头痛起病,有脑膜刺激症,血钠降低,CSF白细胞增多(淋巴细胞为主)、蛋白升高、糖、氯化物和培养正常,VCA-IgG(+),头颅CT和EEG正常,符合病毒性脑膜炎的诊断。经抗病毒、补钠、地塞米松治疗患儿无好转,于发病第8d查头颅MRI示胼胝体压部椭圆形长Tl、长T2、Flair及DWI高信号病灶。

继续原治疗,ld后患儿的症状消失。发病第10d血钠恢复正常,第14dCSF细胞数明显降低、生化正常,停用抗病毒、补钠治疗。发病第20d复查头颅MRI无异常,胼胝体压部异常信号病灶消失;痊愈出院。出院后随访5个月,患儿无异常。患儿的临床和影像学表现符合RESLES的诊断。

Garcia—Monco等总结—年报道的例RESLES患者的病因,包括癫痫及其相关(43.36%)、感染相关(33.63%)、代谢相关(5.31%)、高原性脑水肿(7.80%)及其他多种少见的原因(10.62%)。癫痫及其相关病因包括癫痫发作、用抗癫痫药物及抗癫痫药物撤药,最常发生在抗癫痫药物撤药患者(89.80%),也包括由于其他原因服用抗癫痫药物的患者;发生频率最高的抗癫痫药物是卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪,以及丙戊酸、奥卡西平、托吡酯、左乙拉西坦等。感染的病因中以流感病毒最多(18.42%),其他包括轮状病毒、腺病毒、腮腺炎病毒脑炎或脑病等。代谢相关病因包括低血糖(50%)、高血钠(50%)。其他少见的原因有神经性厌食、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、维生素B12缺乏等,但多为个例报道。与成人不同,儿童RESLES的主要病因为中枢神经系统感染,日本报道的最多。

本例RESLES患儿为EB病毒性脑膜炎所致。本例RESLES患儿为EB病毒性脑膜炎所致。RESLES的发病机制目前还不十分清楚,由于RESLES的病因众多,其发病机制也会有多种。病毒性脑炎导致RESLES的患儿常伴有低钠血症,因低钠血症导致渗透压改变,引起脑水肿,故认为RESLES与脑水肿有关旧。

本例患儿发病后无呕吐,病初血钠降低,其发生低血钠可能与感染引起的抗利尿激素分泌异常有关。随着病情好转,血钠恢复正常,MRI的胼胝体压部异常信号病灶亦消失,恢复正常。提示低血钠可能在RESLES的发病过程中起了重要的作用。由于RESLES患者大多预后良好,缺乏尸检病理学研究报道;而通过头颅MRI观察研究显示,RESLES的脑水肿包括血管源性和细胞毒性水肿。

RESLES的诊断需要与神经系统脱髓鞘病鉴别,这两者都与病毒感染有关,但治疗及预后则不同。通过了解RESLES的临床和影像学特点,以及观察其动态变化,有助于与神经系统脱髓鞘病相鉴别。总之,儿童RESLES的病因多为中枢神经系统病毒感染,临床表现为脑炎、脑膜炎或脑病的症状,可伴低血钠,影像学特点为胼胝体压部存在可逆性病灶,预后大多良好。

黑斑息肉病合并肠套叠1例

患者男,17岁,因反复腹痛5年,加重7d入院。患者于5年前无明显诱因出现反复上腹隐痛,呈进行性加重,伴恶心、呕吐,无腹胀、腹泻、便秘、发热等症状,近7d疼痛加重。

体格检查:唇和颊黏膜见黑色素斑,呈深褐色,不突出于黏膜。上腹压痛,无反跳痛及明显肌紧张,未触及明显包块。

肠镜检查:食管、胃、十二指肠、回肠、结肠广泛性息肉形成。

腹部CT:小肠、结肠内多发结节状软组织影,边缘光滑、密度均匀,增强扫描均匀强化;左侧腹腔内见空肠肠壁明显增厚,增强扫描见分层状靶征及肠系膜血管包埋其中的血管卷入征(图A、B)。考虑为小肠、结肠多发息肉并空肠肠套叠。

图A.CT平扫示左侧腹腔内空肠肠壁明显增厚;图B.增强扫描见肠壁多发结节状强化息肉(箭)、靶征(箭头)及血管卷入征(星号)。

(病例由昆明医院医学影像科杨亚英提供)









































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