关于进行性肌营养不良进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。患儿一般3~5岁出现肌无力症状，病情进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。

目前公认的有希望的治疗方法:

　　1、康复训练：在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力;

　　2、激素治疗：一定程度上可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展，且长期服用的话副作用很大，对孩子最为明显。孩子本身就肌无力，一旦用多了激素，体重会在短期内迅速上升，这将让后期的治疗变得更为困难。

　　3、综合性治疗这是目前公认的最有希望的治疗方法,可提高患者肌纤维产生dystrophin的功能，可有效修复受损肌组织。

注：图为劳动模范吴天祥探望中原的肌营养不良患儿

　　治疗案例一：假肥大型肌营养不良患儿王玉岩男9岁

　　查体：行走鸭步，双侧腓肠肌假性肥大、质硬，肩胛带肌群股四头肌髂腰肌萎缩，双下肢无力，易摔倒，蹲起困难，不能独立上下楼梯。

　　经综合性治疗14天后：病情好转十分明显，走路鸭步不明显，双下肢肌力由3级变为4+级，无力症状有效减轻，没发生过突然摔倒的问题。不仅能够蹲起自如，还可以从一楼爬十楼，能够在康复室自由游戏。另外，萎缩的部位已经得到很好控制。

　　治疗案例二：面肩肱型肌营养不良患儿小芳华男7岁

　　据中原专家介绍，小芳华刚来院查体时，肱二头肌、肱三头肌、肩胛肌、冈上冈下肌肌肉萎缩较严重，面肌无力导致双眼闭合无力，表情僵硬，鼓腮困难。翼状肩，双上肢近端肌力为4级，双下肢腓肠肌假性肥大，双下肢肌力偏低，为3级，走路姿势异常，呈“鸭步”，蹲起无力，爬楼梯困难。

　　接受综合性治疗体系治疗11天后：肱二头肌、肱三头肌、冈上冈下肌和肩胛肌肌肉萎缩情况得到很好控制，形似“衣架”的翼状肩胛渐渐消失。可灵活鼓腮、吹气球，可正常微笑，甚至是大笑。上肢活动变得更加灵活，近端肌力由4级上升至5级。走路异样姿势改逐渐变，鸭步症状有明显好转，蹲起不再困难，双下肢肌力已接近正常。

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