进行性面偏侧萎缩症
进行性面偏侧萎缩症
半侧面萎缩症是年由Parry首先描述，年Romberg将其命名为进行性半侧面萎缩症，故又称为Romberg病或综合征。
半侧面萎缩症是一种发展缓慢的进行性疾病，多见于儿童。皮肤、皮下组织、肌肉、软骨、骨骼、粘膜均可发生萎缩，以皮下脂肪，肌肉萎缩最为明显。
本病原因不明，有以下几种假说：①感染或创伤；②交感神经系统病变；③硬皮病；④三叉神经炎。由于萎缩区与三叉神经分布相一致，故有人认为与三叉神经分布区的神经营养障碍有关。
面萎缩畸形的程度与发病时期有关，在幼年期发病，可影响骨骼，如颧骨，上下颌骨的发育不全、下颌骨升支短小、颌平面不对称等，可造成面部严重的畸形；如发病较晚，骨骼已相对发育完成，则畸形较轻。轻度萎缩可限于三叉神经中的某一支分布区；重者累及半侧面部，皮肤菲薄，失去弹性，干燥，并伴有色素沉着。如伴有咀嚼肌，表情肌萎缩时则呈皮包骨的"骷髅样"丑态，眼裂、鼻翼、口角均可明显移位。由于面部萎缩多为单侧性，因此左右两侧面部形若两人。严重的病人唾液腺亦可被累及，唾液分泌减少，但面神经功能不受影响，故无面瘫症状。有时可见舌肌萎缩，亦可累及硬、软腭粘膜，甚至影响半侧头颅和肢体，汗腺、毛囊等，出现秃发、硬皮病等症状
【诊断说明
重型半侧面萎缩症的诊断是不困难的，因有明显的萎缩症状。轻型者需与以下疾病作鉴别：
（一）第I、Ⅱ对鳃弓综合征。
（二）儿童期面部血管瘤放射治疗后造成的皮肤萎缩和颌骨发育障碍。
（三）局限性硬皮病以上均可通过病史和局部体征加以鉴别。
【治疗说明
对本病尚无有效的治疗方法，治疗原则是待病变稳定后作整复治疗。整复的目的是重建和恢复面部的形态和丰满度，达到两侧基本对称。目前，尚无常规的整复方法，根据萎缩的程度、病变部位和范围而定，常用的整复方法有：
（一）真皮脂肪或筋膜脂肪组织移植该法使用较早，但不能大面积应用，仅适用於局限性、轻度的萎缩。真皮脂肪组织可取自背部或腹部，术后常有较多的吸收（吸收率为20％～40％），因此术中必须矫枉过正。面部切口应隐蔽，在皮下作潜行剥离，真皮脂肪组织可折叠，修剪成所需的厚度和形状填入腔内，在真皮近缘用细丝线缝合数针，并穿出皮肤，垫以油纱钉，打结固定。
（二）吻合血管的组织移植法随着显微外科的发展，目前多采用带血管蒂或吻合血管的各种组织瓣植入面部萎缩区，获得较为满意的效果。常用的有
1．大网膜移植年Wallace等首先应用大网膜移植治疗半侧面萎缩症获得成功。在矫正重度萎缩畸形时，可同时使用自体或异体骨移植，固定在萎缩的骨面上，然后在此骨面上再移植大网膜组织。
2．肌肉移植应用血管化的背阔肌矫正不同程度的半侧面萎缩亦可获得满意的效果。填塞的肌纤维和面肌的肌纤维要一致，此有助于面肌的收缩。此外，尚有应用胸大肌或胸锁乳突肌作带血管蒂或肌蒂的移植，来矫正同侧半面萎缩。
3．脂肪筋膜瓣移植常用的有吻合血管的肩胛下脂肪筋膜瓣等的移植。
后两种方法可避免进入腹腔手术可能造成的后遗症。对女性患者尤为适宜。
对重度半侧面萎缩伴有面畸形者，可先作颌骨畸形的矫正，再作面部软组织填塞术，可取得更为满意的效果。
概述
又称Romberg氏病，进行性面偏侧萎缩症。
病因病理病机
病因未明。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的营养障碍，单侧面部组织全部萎缩，其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。
临床表现
特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。
女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及软腭、舌和口腔粘膜，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩（约占10%）。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，头发、眉毛、睫毛常脱落，有白斑、皮肤痣等。可有面痛或偏头痛，感觉障碍少见，除患侧汗腺和泪腺调节障碍外，可见Horner氏综合征，少数有癫痫发作，约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。
鉴别诊断
（一）进行性系统性硬化症（progressivesystemicsclerosis） 为风湿性疾病，一型局限于皮肤，另一型兼及内脏。常为20～50岁间的育龄妇女，男女之比约为1:2～3。常先有雷诺氏现象（90%）或对称性手指肿胀可僵硬，皮肤病变一般先见于手指和双手或颜面，呈肿胀浮肿，无压痕（肿胀期），继之皮肤增厚变硬如皮革，无光泽（硬化期），最后皮肤萎缩（萎缩期），皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常皮纹消失，面容刻板，张口困难，硬化部位色素沉着，间以脱色斑。
（二）面—肩—肱型肌营养不良症（facioscapulohumeralmuculardystrophy） 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的“肌病面容”，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘（猫脸）。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎缩，上臂抬举无力，上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶（CPK）、丙酮酸激酶（PK）等活性增高。
（三）进行性脂肪营养不良（lipodystrophy）女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面颊及颞颥部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，眼眶深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry-Romberg氏综合征混淆，但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。
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