低剂量利妥昔单抗治疗难治性全身型重症肌无
医院神经科赵重波教授团队的闫翀、敬思思、乔凯、奚剑英等近期连续发文报道了重症肌无力(MG)研究的新进展：
1，低剂量利妥昔单抗（美罗华）治疗难治性全身型重症肌无力有效。
2，眼轮匝肌眼睑部的重复电刺激检查，将会是个有良好潜在价值的全身型重症肌无力患者的评估指标。
我们对其进行了简述，期望给其他临床研究以启发。
1，低剂量利妥昔单抗（美罗华）治疗难治性全身型重症肌无力有效
难治性重症肌无力（MG）严重影响MG患者的生命和生活，但目前对这些患者治疗方法有限。探索新的治疗药物是MG临床研究的重点方向。
赵重波教授团队的敬思思、奚剑英等研究中旨在观察低剂量的美罗华（RTX）治疗对于缓解难治性全身型重症肌无力病人的临床症状的效果。
入组人群及干预手段：共有八名难治性全身型重症肌无力患者接受了mg美罗华的治疗。
辅助检查指标：外周血B细胞、T细胞、NK细胞的流式细胞仪检查、外周血免疫球蛋白水平检查，外周血补体水平检查及外周血抗乙酰胆碱受体抗体滴度检查。
病情变化及临床严重程度评估指标：在基线及用药1个月、3个月、6个月时，对患者进行定量重症肌无力评分（QMGS）、肌力评分（MMT），重症肌无力相关日常生活活动评分（MG-ADL）及重症肌无力特异性生活质量评分（MG-QOL）等临床评估。患者应用激素剂量水平亦被纳入到观察指标中。
结果：在用药一个月后，本研究发现病人的临床症状得到了显著缓解，定量重症肌无力评分、肌力评分，重症肌无力相关日常生活活动评分都有明显的改善。同时，在用药6个月后，患者所应用的激素剂量平均减少了43%（p=0.）。
mg美罗华治疗后，B细胞水平降低并在用药6个月后依然保持较低水平。美罗华的治疗并未导致显著的CD4+,CD8+的T细胞的比例的改变，同时本研究亦观察到一定水平的NK细胞比例上调。本研究发现成功的B细胞删除与临床症状的缓解及血清C3、C4水平的下降相平行。血清抗乙酰胆碱受体抗体的水平则独立于临床症状的改善，亦不受美罗华影响。
结论：总体而言，低剂量的美罗华治疗（mg）可以有效的删除B细胞，保持用药后6个月内的较低B细胞水平及改善临床症状。
2，眼轮匝肌眼睑部的重复神经刺激检查可能是个有潜在价值的全身型重症肌无力患者的评估指标
评估重症肌无力（MG）患者的疾病严重程度非常重要，目前多器重于临床评分，可靠的客观指标有限。
重复神经刺激（RNS）是诊断重症肌无力的重要的检查手段。然而，当前尚未充分对其与重症肌无力临床严重程度的关系进行研究。赵重波教授团队的闫翀、乔凯等的最新报道完善了这一研究领域。
患者及方法：回顾名全身性重症肌无力患者的临床资料，分析不同肌肉的重复电刺激的敏感性和重复电刺激与临床评分之间的关系。
结果：重复电刺激中，面部肌肉拥有最高的阳性率，其次则为近端肌肉、远端肌肉。而在面部肌肉之中，眼轮匝肌眼睑部拥有最好的敏感性。此外眼轮匝肌眼睑部的复合动作电位幅度的减低和重症肌无力的临床评分相关（包括定量重症肌无力评分（QMG）、肌力评分（MMT）及重症肌无力血管日常生活活动评分（MG-ADL）等）。
结论：该研究认为，眼轮匝肌眼睑部的重复电刺激检查，将会是个有良好潜在价值的全身型重症肌无力患者的评估指标。
本期责任编辑:李尊波；总编辑：谢琰臣；顾问：许贤豪。
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