重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChRs）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。在美国，MG的患病率约为14-40例/,人。尽管该疾病的症状可能出现在任何年龄段，但女性通常在20岁或30岁时发病，男性通常在50岁或60岁时发病。本文将通过5个小问题测试大家对MG的了解情况，一起来试试吧。

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MG患者常有哪些症状？

A、疲劳

B、嗜睡

C、肌肉疼痛

D、易疲劳的肌肉无力

如上图所示，MG是一种累及随意肌的疾病，最常累及的部位是眼睛、嘴巴和喉咙。正常情况下，由神经元释放的神经递质乙酰胆碱会传递到神经递质受体，导致肌肉收缩。MG是一种自身免疫性疾病，受体比正常人少，少数现有受体被抗体阻断。

MG的典型症状是肌无力，活动后症状加重。患者通常主诉早晨时感觉良好，但随着时间的推移，感觉逐渐虚弱。在检查过程中，区分易疲劳性无力和非特异性疲劳或嗜睡非常关键。检查时客观无力可能并不明显，因此提示患者进行疲劳特定肌肉群的活动是诊断MG的一个重要因素。确定各种肌肉和肌肉群的力量将有助于评估疾病的严重程度和范围。

MG引起的波动性疲劳性肌无力的患者通常主诉由活动引起的特定肌肉群无力，可在休息后改善。相比之下，全身乏力或精疲力竭的患者通常会主诉全身无力、疲倦或精神不振，并且他们通常不会通过刺激性动作表现出真正的肌无力。然而，阻塞性睡眠呼吸暂停可同时发生于MG患者；因此，继发于睡眠障碍的嗜睡可能与MG同时存在。

MG患者通常没有肌肉疼痛的主诉。

MG患者的哪些功能可能受损？

A、瞳孔功能

B、言语流利

C、感觉功能

D、视觉

眼睑下垂和复视是MG患者最常见的临床症状。虽然感觉不适不是MG的特征，但由于颈部肌肉无力，一些患者努力抬起头，会导致肘部出现尺骨单神经病变。有些患者在试图抬起头时导致肌肉拉伤，也会出现颈部疼痛。与第三脑神经麻痹不同，MG从不改变患者的瞳孔功能。尽管MG患者的语音会因软腭无力而呈现鼻音，但他们的语音流畅度不会受损。

抗肌肉特异性激酶（MuSK）抗体阳性MG与更常见的抗AChR抗体阳性MG的区别是什么？

A、抗MuSK抗体阳性MG患者很少出现肌无力危象

B、抗MuSK抗体阳性MG患者可能有面部和舌部肌肉萎缩

C、抗MuSK抗体阳性MG患者更容易出现眼部症状

D、抗AChR抗体阳性MG患者可能有对称性上睑下垂

抗MuSK抗体阳性的患者可能会出现面部和舌部肌肉萎缩，这会误导临床医生怀疑肌萎缩侧索硬化。具有抗MuSK抗体阳性的患者可能有严重的面咽无力，部分患者早期呼吸、颈部肌无力，有呼吸困难、颈部疼痛。大多数抗MuSK抗体阳性MG患者眼部症状轻微。由于延髓表型，肌无力危象在该患者亚组中也可能更常见。

非波动性和进行性对称性上睑下垂更明确地指向肌病的病因（而不是MG），尤其是慢性进行性眼外肌麻痹或眼咽肌营养不良。

在对MG患者进行体格检查时，最有可能观察到哪些临床特征？

A、对称性眼外肌无力

B、单眼外肌无力

C、多颅神经支配的肌肉无力

D、深腱反射异常

MG患者的无力特征并不局限于由单个颅神经支配的肌肉。通常情况下，MG患者的眼外肌无力是不对称的。它通常遍及不止一条眼外肌。但肌无力通常在近端肢体肌肉中更为对称。此外，MG患者的感觉检查和深腱反射均正常。

肌无力在MG患者中常见的分布是什么？

A、眼部

B、四肢

C、延髓

D、上述所有的

MG的不同表型包括眼部、延髓、颈部/四肢/呼吸。MG患者肌无力呈异质性分布，并可能随时间在不同表型之间转换。

本文测试的答案依次是D、D、B、C、D，您都答对了吗？

医脉通编译自：RichardNowak.FastFiveQuiz:MyastheniaGravisSignsandSymptoms-Medscape-Jul08,.

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