【概述】

本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征

【治疗措施】

尚无药物改变病变恶化速度许多试剂曾被试用包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂环咽肌切断用来减少吞咽困难气管切开仅用于使用呼吸器胃造口或食道造口有宜进食

【病因学】

由于病因不明确,病因学说较近多近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染部分病例有遗传特征关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据

【病理改变】

颈髓为骨常受累部位,脊髓其他部位以及脑干运动神经核也受侵蚀表现为前角细胞皱缩、硬化,数目减少,前根与后根相比相应减小脑干内运动神经核变性,皮质运动区锥体细胞部分消失皮质脊髓束有脱髓鞘改变肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维

【临床表现】

起病缓慢,但进展较快前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延下肢受累在后或与上肢同时发生舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位,不定时出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍大部分病例2～5年内死亡,以延髓症状起病或为主者存活时间更短

【鉴别诊断】

由于本病兼有上、下运动神经元病征,需与多种疾病鉴别,如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形

(一)脊髓肿瘤 多有上肢根性痛,无广泛性肌束震颤存在感觉障碍,蛛网膜下腔梗阻,ct或mri多能明确诊断

(二)颈椎病 双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍,下肢痉挛、反射亢进、病理反射,酷似肌萎缩性侧索硬化中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在,两种病更易混淆颈椎病有感觉障碍,至少有主观麻木感或根性痛不出现广泛肌束震颤,双下肢不出现肌萎缩,除非合并腰骶神经根病

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